Aprendiendo a vivir junto a Behçet



“Imagina que un buen día descubres que las defensas de tu propio cuerpo están dedicándose a atacar tus vasos sanguíneos desde dentro”. En pocas palabras Mario acaba de describir la Enfermedad de Behçet. Es el indeseable compañero con el que convive desde hace diez años y no le abandonará durante el resto de su vida.

Aprendiendo a vivir junto a Behçet

Dr. Hulusi Behçet, descubridor de la enfermedad que lleva su nombre. Foto: T. Tours.

Dr. Hulusi Behçet, descubridor de la enfermedad que lleva su nombre. Foto: T. Tours.

Utilizando terminología médica estamos hablando de una vasculitis autoinmune, es decir, una inflamación de los vasos sanguíneos provocada por un incorrecto funcionamiento del sistema inmunitario. Su origen es desconocido. No es hereditaria, ni contagiosa y no tiene cura. La enfermedad se manifiesta en brotes, por lo que hay épocas en las que está activa y épocas en las que está dormida, aunque cada brote puede durar días, meses o incluso años. Está catalogada dentro del listado de enfermedades raras o minoritarias, aquellas que afectan a una parte muy limitada de la población: uno de cada 2.000 ciudadanos.

Al referirse a enfermedades raras o minoritarias es fácil caer en la confusión de pensar que son un problema lejano. Según la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) entre el 6% y el 8% de los habitantes del planeta están afectados por una enfermedad minoritaria. Esto implica que en el caso de España ronda los tres millones de personas en esta situación. Una cifra nada despreciable y que refuerza la idea de que padecer una enfermedad rara “es algo que le puede ocurrir a cualquiera en cualquier etapa de la vida”. De hecho, y aunque suene paradójico, “no es extraño padecer una enfermedad rara”.

En el caso del Behçet se trata de una enfermedad cuyo diagnóstico es clínico. No existe una prueba que permita concluir si alguien padece la enfermedad, sino que se deduce cuando en el mismo paciente concurren una serie de síntomas. Mario notó los primeros síntomas siendo ya mayor de edad. “Aunque no cumplía el más característico, que es la uveítis (inflamación de la parte posterior del ojo que en casos extremos produce ceguera), los síntomas en mi primer brote fueron aftas bucales y genitales que me impedían comer o andar, artritis, falta de apetito (llegó a perder diez kilos de peso), inflamación testicular, dolores de cabeza, bultos en piernas y brazos, tromboflevitis y fiebre alta”. Cada uno de estos síntomas por separado pueden ser causados por una infinidad de enfermedades distintas. Lo más difícil cuando uno está en esta situación es encontrar al médico que sea capaz de dar el diagnóstico adecuado. “En mi caso, desde que explotó la enfermedad hasta el diagnóstico pasaron unos cuatro meses que se convirtieron en una etapa de peregrinación por centros sanitarios públicos y privados. Finalmente, tras varias semanas de problemas físicos, acabé ingresado en el Hospital de Alicante. Fue allí donde después de un mes, y tras descartar opciones que iban desde sida, tuberculosis o lupus, entre otras cosas, los médicos concluyeron que se trataba de una enfermedad de la que no había oído hablar en mi vida y que se llama Síndrome de Behçet”.

El laberinto del prediagnóstico

Según FEDER, uno de los principales problemas a los que se enfrentan los pacientes es lo que denominan el ‘laberinto del prediagnóstico’. La falta de información sobre estas enfermedades y la poca presencia de profesional sanitario formado en ellas, provocan que muchas veces se lleven a cabo diagnósticos erróneos o que el período entre la aparición de los síntomas y su diagnóstico pueda alargarse en muchos casos hasta el punto de resultar perjudiciales para la evolución de los pacientes. Para Mario esto se convirtió en una realidad. “Hay que tener en cuenta que es una enfermedad muy poco frecuente, y puedes pasar por muchos médicos hasta que finalmente un especialista la detecta. Hoy en día, si me atiende un nuevo médico, sé yo más de la enfermedad que él. Incluso a veces he notado que me miran como a una pieza de colección”.

La falta de información sobre estas enfermedades provocan que muchas veces se den diagnósticos lentos o erróneos. Foto: Hugo Pérez.

La falta de información sobre estas enfermedades provocan que muchas veces se den diagnósticos lentos o erróneos. Foto: Hugo Pérez.

En el caso de Montse Pàmies, presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet, su diagnóstico llegó después de año y medio de peregrinaje por diferentes especialistas. Pero, como ella cuenta, deben de haber casos de gente que viva toda su vida sin saber que padece la enfermedad. “Quizá puedas tener pocos síntomas o no muy intensos. También puede pasar que asocien tus síntomas a otra enfermedad más común o que en tu caso no se hayan manifestado las llagas, que son lo que caracteriza a la enfermedad, y por tanto se descarte el Behçet”.

El diagnóstico implica, la mayoría de las veces el comienzo de una nueva situación en la vida del paciente que, tras poner nombre a su enfermedad, debe aprender a vivir con ella. Para Mario ese fue uno de los peores momentos. “Una vez el médico te dice lo que padeces, el siguiente paso es conocer la enfermedad. Quieres saber más y recurres a buscar en internet. Lo primero que hice al volver a casa fue buscar en Google. Recuerdo que empecé a encontrar información desordenada y fotos muy desagradables. Leí mucho y tuve uno de los mayores bajones de mi vida porque pensé que me iba a quedar ciego, como poco, o que directamente cualquier día me moriría repentinamente a causa de la enfermedad. Desde ese momento decidí no informarme más sobre Behçet”.

La soledad, el sentirse incomprendido y el no saber cómo reaccionar de cara a los demás pesa muchas veces más que la propia enfermedad. Es sencillo explicarle a alguien que nos duele la cabeza. Pero justificar ante el jefe las continuas ausencias del trabajo por culpa de una enfermedad que ni siquiera ha oído nombrar, puede convertirse en un verdadero calvario si uno no encuentra en su entorno el apoyo adecuado.

Según Pàmies, es muy frecuente que el enfermo sea reticente a hablar de lo que le pasa, “porque puede pensar que habrá un rechazo hacia lo desconocido, hacia una enfermedad que la mayoría de las veces no se nos nota nada a simple vista o incluso llegar a pensar en un posible contagio aunque no sea contagiosa… y por lo tanto podrán tener problemas con las amistades, en el trabajo, en los estudios o incluso en la familia. En mi caso, no he actuado así para nada, siempre que surge la oportunidad lo cuento con toda normalidad. Primero porque no me avergüenzo de padecerla y segundo porque cuánto más gente lo sepa a más gente puede llegar el nombre de la enfermedad”.

Cartel de las II Jornadas Nacionales de la Enfermedad de Behçet.

Cartel de las II Jornadas Nacionales de la Enfermedad de Behçet.

Conozcámonos y que nos conozcan

La información es poder y eso es lo que se necesita para avanzar en el estudio y tratamiento de las enfermedades minoritarias. Por eso del 29 al 30 de octubre tendrán lugar en Alcobendas (Madrid) las II Jornadas Nacionales de la Enfermedad de Behçet. Montse, como presidenta de la asociación, espera que el evento tenga tan buena acogida como la pasada edición. “Queremos que sea un punto de encuentro entre pacientes, familiares y profesionales sanitarios que viven de cerca esta enfermedad. Existe una parte informativa donde los ponentes nos contarán las últimas novedades de distintos temas como la ginecología, reumatología, fisioterapia, etcétera, y otra parte científica que consistirá en un estudio genético donde se recogerán muestras de saliva. Además, también es importante la vertiente asociativa, que nos permitirá realizar una Junta Ordinaria y sobre todo el plano de la convivencia donde pacientes y familiares podrán compartir experiencias y dudas”.

Pilar fue diagnosticada de Behçet a los 17 años y tiene claro que este tipo de encuentros son muy beneficiosos. “Juntándonos y dándo a conocer esta enfermedad estamos contribuyendo para que cada vez que se diagnostique una persona con Behçet no se sienta solo, perdido, un bicho raro. Qué se sienta acompañado, qué hable de sus cosas diarias y qué seamos muchos los que le entendamos… ¡Porque a nosotros también nos ocurre!”. Mario coincide con Pilar. “Si estás constipado cualquier persona te entiende porque ha pasado por eso, pero si sufres Behçet tienes sensación de soledad porque piensas que eres el único y porque por mucho que lo cuentes nadie te va entender. Por suerte desde hace unos años existe la asociación española de le enfermedad de Behçet, que sirve de punto de encuentro a ese puñado de gente que es diagnosticada y que encuentra en el foro de su web un cielo abierto donde todos hablan tu mismo ‘idioma’. Si hubiese existido el día en que me diagnosticaron, mi concepto inicial de la enfermedad y mis sensaciones hubiesen sido muy distintas”.